Андреногенитальный синдром

Андреногенитальный синдром (вирилизурующая гиперплазия желез надпочечников) – наследственная патология (аутосомно-рецессивная), характеризующаяся недостаточностью ферментов, вырабатывающихся при синтезе гормонов коры надпочечников. При этом увеличивается уровень мужских кортикостероидных гормонов (андрогенов). В результате, у женщины появляются мужские черты (вирилизация). У мальчиков происходит естественная вирилизация в период гормонального роста.

Классификация заболевания

Различают следующие формы синдрома:

1. Врожденная, которая делится на такие формы:

  • вирильная (простая) – вырабатывается избыточное количество андрогенов уже во внутриутробном периоде;
  • сольтеряющая – характеризуется недостаточным уровнем гормона альдостерона. Он способствует возврату очищенной соли через почки в кровь. В результате нарушается водно-солевой баланс. Самая серьезная форма, заканчивающаяся летальным исходом;
  • гипертоническая – редкая и также, довольно опасная форма. Характеризуется выраженными симптомами и дальнейшими тяжелыми последствиями.

2. Приобретенная – возникает в результате нарушения нормальной деятельности коры надпочечников, например, при опухолях.

Причины заболевания

Причиной андреногенитального синдрома является наследственное нарушение работы коры надпочечников, при котором наблюдается дефицит одних ферментов надпочечных гормонов, и одновременно вырабатывается излишек других.

Симптоматика заболевания

Простая форма данной болезни проявляется у девочек аномалией развития половых органов, например, гипертрофией клитора, недоразвитостью матки, половых губ, молочных желез. Для таких больных характерно оволосение и телосложение по мужскому типу, развитость мускулатуры, низкий тембр голоса.

Менструации начинаются только в 14-16 лет с задержками и нерегулярностью. Кожа жирная, пигментирована, покрыта угрями.

Приобретенный синдром проявляется такими признаками: месячные редкие или отсутствуют. Молочные железы, матка, яичники атрофированы. Клитор, напротив, сильно развит. Для таких женщин характерно бесплодие либо выкидыши.

Диагностика заболевания

Правильный диагноз ставится на основании следующих диагностических методов:

  • тщательный осмотр;
  • сбор анамнеза;
  • исследование крови и мочи на гормоны;
  • ультразвуковое исследование надпочечников;
  • рентгенография;
  • магнитный резонанс;
  • компьютерная томография;
  • консультация гинеколога, эндокринолога, кардиолога, генетика, дерматовенеролога.

Лечение заболевания

Основной лечебный метод при андреногенитальном синдроме это гормональная терапия. Подбирают ее особо тщательно, исходя из возраста пациента и уровня гормонов, а также сопутствующих патологий. В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство для пластики половых органов.

При адекватном и своевременном лечении есть вероятность того, что женщина сможет забеременеть и родить.

Осложнения заболевания

Данное сложное расстройство чревато серьезными последствиями:

  • бесплодие;
  • выкидыши;
  • психические нарушения: депрессии, тревога, суицидальные наклонности.

Профилактика заболевания

Поскольку синдром обусловлен мутацией генов, то каких-либо профилактических мер для него не существует. Совет будущим родителям:

  • тщательно планировать беременность;
  • постоянно наблюдаться у врача;
  • убрать вредные привычки;
  • исключить воздействие токсических веществ и излучений;
  • сдавать анализы на гормоны и консультироваться у генетика.

Запишитесь на прием в Медицинский центр ilaya в Киеве на консультацию к высококвалифицированным специалистам. Здесь вы сможете также пройти диагностику на современном оборудовании и получить рекомендации по профилактике и лечению.

ВИДЕО НАПРАВЛЕНИЯ